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Piel de Mariposa: ¿qué es y por qué se produce?

Piel de Mariposa: ¿qué es y por qué se produce?

Hoy en Reveel vamos a hablarte de una de las enfermedades raras con menor difusión y que afecta directamente a tu piel: la piel de mariposa y sus distintos tipos.

Antes que nada, queremos dejarte claro que estamos hablando de una enfermedad extremadamente rara y que afecta, aproximadamente, a quinientas personas en España.

Desde Reveel queremos que tengas la mayor cantidad de información acerca de la piel y todo lo relacionado con ella. En este blog vas a encontrar información de valor.

Cuanto más sepamos acerca de la piel, mejor.

¡Presta mucha atención!

¿Qué es la piel de mariposa?

Epidermólisis bullosa (EB), ese es el verdadero nombre de esta enfermedad. El nombre, la verdad, no es muy bonito. La enfermedad menos.

La EB se conoce comúnmente como “Piel de Mariposa”, y es una enfermedad de origen genético.

Pertenece al grupo de las genodermatosis (enfermedades de la piel genéticas) y, como la mayoría de enfermedades genéticas, tiene una prevalencia bastante baja.

El motivo por el cual aparece la EB es debido a una anomalía en las proteínas que se encargan de regenerar nuestra piel.

Para ser un poco más técnicas (nos ponemos la bata de dermatólogas), la anomalía subyace en la unión dermo-epidérmica. Es decir, existe una anomalía en las proteínas que unen la dermis con la epidermis.

La falta de proteína, como sabes, supone muchos problemas para nuestro organismo.

Siendo más específicas, en el caso de la piel de mariposa, esta falta proteica genera una fragilidad en la piel bastante extrema.

Esta fragilidad produce una aparición continua en la piel de lesiones ampollosas que limitan mucho la calidad de vida de las personas que la padecen.

Al mínimo roce se generan ampollas y heridas crónicas, una tortura en toda regla.

Tipos de Epidermólisis Bullosa / piel de mariposa

Tipos epidermólisis bullosa

Ahora que ya sabes lo que es la piel de mariposa, debes tener claro que existen distintos tipos.

Cuesta creerlo pero en esta enfermedad se distinguen más de mil mutaciones (sí, mil) en aproximadamente 18 genes.

La consecuencia de tantas mutaciones produce la falta de proteínas en la piel, lo que afecta directamente al anclaje de los estratos epidérmicos (responsable de unir las capas de nuestra dermis) lo que deriva en la formación de las ampollas.

Si bien es cierto que se distinguen más de 30 fenotipos de EB, éstos se clasifican en cuatro grandes grupos:

  1. Epidermólisis Bullosa Simple (EBS)

Este es el tipo de EB / piel de mariposa más común, se da en el 52,5% de los casos según las últimas cifras.

La lesión ampollosa se localiza en la epidermis, encima de la capa basal (esta es la primera capa de estratos).

Las ampollas, las heridas en general, son menos severas que en el resto de las EB y suelen aparecer al nacimiento o en el periodo neonatal.

Este tipo de enfermedad se transmite, mayoritariamente, de forma autosómica dominante (si se hereda el gen anormal de uno de los progenitores, se hereda la enfermedad).

En este tipo de epidermólisis bullosa las ampollas pueden aparecer a causa de traumatismos o, a veces, de forma espontánea. Las zonas del cuerpo donde es más común que aparezcan estas lesiones son:

  • Espalda, manos y piernas en niños.
  • Manos, pies, axilas y pliegues inguinales en adultos.

Como te podrás imaginar son zonas del cuerpo delicadas que dificultan mucho la marcha y las destrezas manuales que puedas poseer.

  1. Epidermólisis Bullosa Juntural (EBJ)

En este tipo de EB la ampolla se localiza en la zona de unión entre la epidermis y la dermis (esta zona se conoce como la membrana basal).

Únicamente el 1% de los casos sufre este tipo de piel de mariposa.

En este caso, la EB se transmite de manera autosómica recesiva. Para que nos entendamos, deben estar presentes dos copias del gen anormal para que se desarrolle la enfermedad.

Este tipo de EB se manifiesta de una forma mucho más agresiva. Se forman ampollas en cara, espalda, uñas, párpados, cavidad bucal, esófago y faringe (ahí es nada).

Otro problema clínico que puede presentar la EBJ es la hipoplasia del esmalte. Esta es una afección que se caracteriza porque el paciente tiene menos cantidad de esmalte de lo normal.

  1. Epidermolisis Bullosa Distrófica (EBD)

En este caso las ampollas se encuentran en la dermis, en la capa inferior de la membrana basal.

Este tipo de EB representa el 46% de los casos (casi la mitad). Tiene la particularidad de que se puede transmitir de forma autosómica dominante (igual que la EBS)  como recesiva (mismo caso que la EBJ).

En la EBD dominante se observan lesiones menos graves en manos, pies, rodillas y codos mientras que la EBD recesiva presenta afecciones mucho más claras que pueden derivar en otras complicaciones.

  1. Epidermolisis Bullosa Mixta (Síndrome de Kindler)

Este tipo de EB se denomina mixta precisamente porque las ampollas pueden producirse en varias capas de la piel (en la zona basal, lámina lúcida o debajo de la lámina densa).

La herencia es autosómica recesiva y las personas que la padecen desarrollan fotosensibilidad, su piel envejece de manera prematura, poiquilodermia y otras afecciones.

¡Ahora ya conoces los cuatro tipos de EB!

Diagnóstico y cura de la piel de mariposa

Diagnostico piel de mariposa

Desafortunadamente no existe una cura para la piel de mariposa. Sentimos tener que ser tan claras pero esa es la realidad.

Por ello, el diagnóstico juega un papel mucho más importante si cabe. Cuanto antes se haga, antes se podrá individualizar el tratamiento del paciente (y familiares) para prevenir la mayor cantidad de lesiones posibles.

El diagnóstico consiste en estudios físicos, genéticos, histopatológicos (normalmente una biopsia cutánea) y biopatológicos.

Como te hemos comentado anteriormente las ampollas son la base de la enfermedad pero existen ciertas complicaciones asociadas a la piel de mariposa que dificultan, incluso más, la vida del paciente como alteraciones al respirar, dolor al comer por las lesiones o problemas locomotores.

Conclusión

  • La epidermólisis bullosa, o piel de mariposa, es una enfermedad genética que supone un gran riesgo para tu piel.
  • Hasta la fecha no existe una cura para esta enfermedad por lo que un diagnóstico precoz para tratarla lo antes posible es clave para poder convivir con ella.
  • Existen cuatro tipos de epidermólisis bullosa siendo la simple (EBS) la más común.
  • La presencia de ampollas y heridas en todo el cuerpo es su característica principal pero también puede tener consecuencias mayores debido a las lesiones que produce.
  • La piel de mariposa la padecen cerca de quinientas personas en España y está catalogada como una enfermedad rara.
  • Esta enfermedad se presenta tanto en niños como adultos siendo los neonatos el grupo más afectado de todos por lo difícil que es realizarles biopsias y otros tratamientos.

Ahora ya lo sabes todo acerca de la piel de mariposa. Recuerda que no es una enfermedad contagiosa y que la padecen están bastante solas. Hablar del tema y difundir siempre ayuda.

Desde reveel te animamos a que cuides tu piel diariamente y la valores al máximo posible, otras mujeres no tienen esa fortuna así que seamos agradecidas. A veces damos por sentado ciertas cosas que no todas tenemos o podemos disfrutar.

Esperamos que este blog haya sido de tu agrado, que te haya ayudado a despejar las dudas que tenías sobre la piel de mariposa y que hayas encontrado la información que necesitabas.

¡Cuídate mucho, disfruta de tu verano y nos leemos pronto!


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